Cort Johnson, Health Rising, 17 augustus 2018
Italo Biaggioni, een gerespecteerd onderzoeker van Vanderbilt, is coauteur van honderden studies over dysautonomie. Hij was een indrukwekkende spreker, op zijn gemak en ontspannen. Ik had het gevoel dat ik in zijn woonkamer zat.
Hij merkte op dat het sympathisch zenuwstelsel (SZS, vecht of vlucht) geweldig is voor actie en om ons buiten gevaar te houden, maar niet zo goed wanneer het chronisch staat ingeschakeld – wat er aan de hand is bij het moeilijk te behandelen patiënten met posturaal orthostatisch tachycardie syndroom (POTS) en dan vooral de subgroep met hyperadrenerge POTS.
Bij hyperadrenerge POTS is het sympathisch zenuwstelsel zelfs tijdens rust en slaap actief.
Het parasympathische zenuwstelsel (rust en verwerk) zou het onstuimige sympathische zenuwstelsel onder controle moeten houden. Na een periode van opwinding heeft ons systeem tijd nodig om te ontspannen en te herstellen, maar de hersteltijd is schaars bij hyperadrenerge POTS. Hun systeem staat vrijwel altijd aan, ook tijdens rustperioden en slaap.
Bij de meeste hyperadrenerge POTS-patiënten is de hoge activiteit van het sympathische zenuwstelsel een compenserende reactie op een laag bloedvolume en/of op zenuwproblemen die ervoor zorgen dat het bloed zich in hun onderlichaam verzamelt wanneer ze rechtop staan. Raj stelt dat bij ongeveer 10% van de hyperadrenerge POTS-patiënten, de hersenen echter de hyperactiviteit produceren van het sympathische zenuwstelsel.
De hoge sympathische uitstroom van noradrenaline uit de hersenen, zelfs tijdens rust, suggereert dat deze patiënten te maken hebben met een primaire stoornis – niet een die een ander probleem compenseert. De bloeddruk heeft ook de neiging om bij rust hoger te zijn dan normaal (of wat voor rust doorgaat bij deze groep).
Ongeveer de helft van deze groep vertoont ook signalen van mestcelactivering (verhoogde tryptase, methylhistamine). Een groep patiënten met hyperadrenerge POTS draagt ook een genetisch defect in een transporteur van noradrenaline, wat resulteert in verhoogde niveaus van noradrenaline.
Biaggioni denkt dat misschien 30-40% van de mensen verhoogde noradrenalineniveaus hebben. Een studie van Grubb uit 2011 vond aan de andere kant dat 10% van de 300 POTS-patiënten voldeed aan de criteria voor hyperadrenerge POTS. Zhangs kleinere studie uit 2014 vond dat 50% van de kinderen met POTS hyperadrenerg waren.
Diagnose
In de studie van Grubb uit 2011 werd beschreven dat bij hyperadrenerge POTS de systolische bloeddruk (bovendruk) met ≥ 10 mm Hg verhoogde tijdens de kanteltafeltest en de hartslag versnelde (tachycardie) of dat de norepinefrineniveaus in het serum hoger waren dan 600 pg/mL bij rechtop staan. (Het gemiddelde niveau van noradrenaline bij staan in de hyperadrenerge studie van Grubb was 828 ± 200 pg/mL; normaal bereik: 520 pg/mL.)
Recentere studies geven aan dat patiënten met hyperadrenerge POTS een snellere hartslag in rust hebben en meer vatbaar zijn voor flauwvallen dan patiënten met niet-hyperadrenerge POTS.
Thuistest
Biaggioni rapporteerde dat de valsalvamanoeuvre – die onderzoekers gebruiken om het autonome zenuwstelsel te stimuleren – nuttig kan zijn bij het diagnosticeren van hyperadrenerge POTS. In de hyperadrenerge groep veroorzaakt de manoeuvre – dat thuis kan worden uitgevoerd – vaak wat Biaggioni een “adrenerge crisis” noemde, bestaande uit episodisch blozen, ernstige hoge bloeddruk en tachycardie (snelle hartslag).
- Hoe je de valsalvamanoeuvre uitvoert: er bestaan variaties van devalsalva manoeuvre , maar de typische manoeuvre bestaat uit het sluiten van je mond, het dichtknijpen van je neus, en uitblazen alsof je je oren vrijmaakt zoals wanneer je van grote hoogte naar beneden komt.
Duizeligheid, beven en gevoel van flauwvallen komen vaker voor in hyperadrenerge POTS.
Signalen en Symptomen
Hoge bloeddruk (hypertensie; 33,3%), migraine (29,6%) en gewrichtshypermobiliteitssyndroom (18,5%) lijken veel voor te komen.
- Heb je het hypermobiliteitssyndroom? Doe de Beightontest.
De symptomen van hyperadrenerge POTS lijken op die van ME/cvs en FM, maar ze zijn ook verschillend. Vermoeidheid komt veel voor (51%), maar lang niet zo vaak als bij ME/cvs – en pijn is aanwezig – maar lang niet zo prominent als bij fibromyalgie.
Zhang vond dat de belangrijkste symptomatische verschillen in hyperadrenerge versus niet-hyperadrenerge POTS verhoogde duizeligheid, hoofdpijn en beven waren bij hyperadrenerge patiënten. Het beven verwijst naar het bibberen, trillen of schudden van handen, stem, enz.
Grubb ontdekte ook dat duizeligheid en het gevoel van flauwvallen (60%) de meest voorkomende symptomen waren. Angst (67%), beven (67%), hartkloppingen bij het rechtop staan (58%), overmatig zweten (52%), flauwvallen (40%), misselijkheid (33%), diarree (35%) en opgeblazen gevoel (33%) kwamen ook veel voor. Diarree kwam vaker voor dan constipatie.
Merk op dat al deze problemen veroorzaakt kunnen worden door problemen met het autonome zenuwstelsel, en waarschijnlijk de ernstigere problemen met het autonome zenuwstelsel in deze groep weerspiegelen dan ME, cvs & FM-patiënten in het algemeen.
- Voor meer informatie over “angst” en het autonome zenuwstelsel, zie ook: – When Panic Isn’t: Maggie’s Story [in het Engels]
Behandeling
Behandeling is niet eenvoudig voor eender welke subgroep van POTS, maar dit is de moeilijkste groep om te behandelen.
Biaggioni rapporteerde dat hyperadrenerge patiënten, met en zonder mestcelactivatiesyndroom (MCAS), vaak reageren op geneesmiddelen, de zogenaamde centrale sympatholytica, die het sympathische zenuwstelsel afremmen, zoals methyldopa (een oud geneesmiddel) en guanfacine. Het proberen van methyldopa vormt gelijktijdig ook een soort diagnostische test: de hyperadrenerge POTS-patiënten doen het gewoonlijk goed op dit geneesmiddel, terwijl andere POTS-patiënten zieker worden.
Omdat deze geneesmiddelen verdovend kunnen werken, start Biaggioni met een lage dosis en geeft hij ze op een goed moment, namelijk voor het slapengaan. Biaggioni zei dat hij meer geneesmiddelen in klinische studies probeert te krijgen.
Biaggioni rapporteerde dat Clonidine geen goede keuze is voor deze groep. Het werkt zeer snel en zeer goed, maar het kan een terugslageffect hebben, waardoor de activiteit van het sympathische zenuwstelsel snel kan terugveren wat geen goede zaak is bij een ziekte met een hyperactief sympathisch zenuwstelsel. De studie van Grubb uit 2011 vond echter dat Clonidin een van de efficiëntere geneesmiddelen is in een subgroep van patiënten met hyperadrenerge POTS.
Clonidine (Kataprex, Nexiclone, Duriclone) in Chronic Fatigue Syndrome, POTS and Fibromyalgia – Health Rising
Clonidine Is…. A ‘sympatholytic’ (sympathetic nervous system suppressing) drug, Clonidine works by activating alpha 2 adrenergic receptors in the brain and inhibiting norepinephrine release. Clonidine also reduces blood pressure and heart rate. Clonidine is used to treat a wide variety of disorders and conditions including high blood pressure, neuropathic pain, …
Propranolol – een bètablokker – wordt vaak gebruikt om het sympathische zenuwstelsel af te remmen. Bètablokkers waren het meest gebruikte medicijn in de studie van Grubb uit 2011 gevolgd door SSRI/NERI’s (63%).
Biaggioni zei dat als je goed reageert op propranolol, je waarschijnlijk geen mestcelactivering hebt, omdat het MCAS theoretisch gezien erger zou moeten maken. Biaggioni herinnerde iedereen er echter aan dat behandeling een kunst is en dat het lichaam zich niet altijd aan de regels houdt: soms werkt propranolol wel bij mensen met MCAS.
Propanolol (Inderal) in Fibromyalgia, Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) and POTS – Health Rising
a beta blocker. Most commonly used to treat hypertension Propanolol is also used in angina, tremor, migraine, anxiety, tachycardia,, post traumatic stress syndrome and, interestingly enough, post-exertional headache. Light et. al. found low-dose propanolol reduced overall pain, helped with standing and moderately increased cortisol in FM patients.
Biaggioni rapporteerde ook dat ieders favoriete en tamelijk nieuwe geneesmiddel voor POTS, Ivrabadine (® Procoralan), zeer nuttig kan zijn bij hyperadrenerge POTS – in het bijzonder als hartslag in rust van de patiënt hoog is. Eén moeder sprak van de volledige ommekeer die haar dochter doormaakte na slechts drie dagen met het medicijn. Het Amerikaanse bedrijf dat Ivrabadine maakt, heeft de prijs enorm opgekrikt, maar het kan goedkoop uit Canada worden verkregen. De apotheken in het noorden zijn volgens Biaggioni net zo goed als die in de VS.
Bekijk een succesverhaal met ivabradine
My POTS treatment story: Ivabradine ♥
OPEN ME** Hi there! So this is my first health-oriented video. I’m going to take the journey backwards from where I am now with my condition to where I was in the beginning. I am starting with this video on the medication that I have been taking for the past few months.
Kort gezegd
Van 10 tot 40% van de POTS-patiënten wordt aangenomen dat ze de hyperadrenerge vorm van POTS hebben. In primaire hyperadrenerge POTS produceren de hersenen hogere niveaus van noradrenaline (adrenaline), zelfs in rust.
De hoge gehaltes van noradrenaline stimuleren de vecht- of vluchtreactie (sympathisch zenuwstelsel) en dragen bij aan de hoge hartslag die optreedt tijdens het rechtop staan.
Verhoogde aanwezigheid van duizeligheid, hoofdpijn en beven onderscheiden in een studie patiënten met hyperadrenerge POTS van andere POTS-patiënten.
Als het doen van de valsalvamanoeuvre resulteert in een “adrenerge crisis” bestaande uit blozen, ernstig hoge bloeddruk, en tachycardie (snelle hartslag) [dan heeft die persoon waarschijnlijk hyperadrenerge POTS].
Hyperadrenerge POTS is een moeilijkere soort POTS om te behandelen, maar geneesmiddelen zoals Ivabradine, Methyldopa, Propranolol en Clonidine die sympathische zenuwstelselactiviteit dempen, kunnen helpen.
POTS mag dan minder financiering krijgen dan ME/cvs, het heeft veel meer mogelijkheden voor behandeling; vergelijk de ongeveer 20 geneesmiddelen in klinische studies voor POTS met één geneesmiddelenstudie voor ME/cvs op dit moment.
Artikels van de Conferentie van 2018 van Dysautonomia International
- Conferentie Dysautonomia International 2018: dunnevezelneuropathie, POTS, MCAS en stimulatie van de nervus vagus
- Conferentie Dysautonomia International 2018 deel II: heb je misschien een lekkage van het ruggenmergvocht? Het perspectief van ME/CVS, POTS, FM
- Conferentie Dysautonomia International deel III: de auto-immuunrevolutie in POTS
- “Kleverig bloed” – Antifosfolipidesyndroom, POTS, ME/cvs en fibromyalgie – De Dysautonomieconferentie #4
© Health Rising. Vertaling Tanto, redactie Zuiderzon en Abby, ME-gids.
