Een interessant POTS onderzoek uit China. Een nieuwe studie documenteert de aanwezigheid van ganglion acetylcholine receptor antilichaam (g-AChR Ab) bij 24% van de pediatrische POTS-patiënten. POTS-patiënten die dit antilichaam hebben, vertoonden meer ernstige symptomen zoals meer vermoeidheid, meer flauwvallen en een grotere stijging in hartslag bij rechtstaan, in vergelijking met de POTS-patiënten die dit antilichaam niet hebben.

In het verleden hebben de Mayo Clinic, Harvard en andere onderzoekers het g-AChR antlichaam geïdentificeerd in een subgroep van volwassen patiënten, met uiteenlopende resultaten van 0% tot 25%, maar deze studies hadden een zeer klein aantal proefpersonen. De huidige studie is bemerkenswaardig omdat die 80 pediatrische patiënten bevat.

De onderzoekers hebben ontdekten dat een virale infectie voorafgaand aan het begin van POTS een factor was die de aanwezigheid van g-AChR antilichaam waarschijnlijker maakte, hoewel niet alle g-AChR antilichaam positieve patiënten een virale infectie hadden voorafgaand aan het begin van hun POTS. De onderzoekers suggereren dat de identificatie van de aanwezigheid van g-AChR antilichaam in POTS-patiënten belangrijk is als hulp bij het opstellen van een geïndividualiseerd behandelplan. Ze merken ook op dat doelgerichte therapieën, zoals het gebruik van acetylcholinesterase inhibitoren en immunotherapie, de beste keuze kunnen zijn voor POTS-patiënten met dit antilichaam.

Dysautonomia International werkt samen met onderzoekers in de VS om een grotere groep volwassen POTS-patiënten te testen op dit antilichaam. Ze hopen dat dit onderzoek de deuren zal openen voor de studie van nieuwe behandelopties voor POTS-patiënten, zoals de acetylcholinesterase inhibitoren (zoals mestinon) en immunomodulerende behandelingen (zoals intraveneuze immunoglobulinen) die in het artikel vermeld zijn.

Samenvatting studie

Posturaal Orthostatisch Tachycardiesyndroom (POTS) wordt gekenmerkt door symptomen van orthostatische intolerantie. Antilichamen van acetylcholinereceptor (AChR-ab) beïnvloeden de overdracht van acetylcholine tussen de ganglia en dat resulteert in een onevenwicht van het autonoom zenuwstelsel in POTS.

Deze studie werd opgezet om de klinische kenmerken van POTS patiënten met positieve AChR-ab te analyseren en de waarde van AChR-ab bij kinderen met POTS te onderzoeken.

Bij 82 kinderen met POTS werden er twintig patiënten (24.39%) AChR-ab positief bevonden. Hun klinische kenmerken en hemodynamische respons op orthostatische veranderingen werd vergeleken met de overige 60 patiënten met negatieve AChR-ab.

De symptomen van kinderen met AChR-ab positief waren significant ernstiger dan deze van AChR-ab negatieve patiënten (p=0.001). Voorafgaande infectie was dominant bij patiënten et AChR-ab positief in vergelijking met de patiënten die AChR-ab negatief waren (p<0.001). Flauwvallen en vermoeidheid kwam vaker voor bij de AChR-ab positieve patiënten (p<0.05). De verandering van hartslag bij rechtstaan was significant verhoogd bij AChR-ab positieve patiënten in vergelijking met AChR-ab negatieve patiënten (p=0.013).

Meervoudige logistieke regressie-analyse toonde aan dat voorafgaande infectie, flauwvallen en vermoeidheid onafhankelijke risicofactoren waren voor POTS met AChR-ab positief.

Als besluit is POTS met positieve AChR-ab een heterogene aandoening. Voorafgaande infectie, flauwvallen en vermoeidheid waren hun belangrijkste klinische kenmerken.

Li J, Zhang Q, Liao Y, Zhang C, Hao H, Du J., 2015. The Value of Acetylcholine Receptor Antibody in Children with Postural Tachycardia Syndrome. Pediatric Cardiology 36: 165. Doi:10.1007/s00246-014-0981-8 http://link.springer.com/article/10.1007/s00246-014-0981-8